每當在緊急及無助時,有些人感覺到呼吸困難、心悸、胸痛,令人擔心有否存在心血管的問題,而肺動脈高壓往往被容易忽視。

心臟的癌癥

肺動脈高壓(Pulmonary Arterial Hypertension PAH)又稱為「心臟的癌癥」,患者的肺部血管壁會增生變厚、血管變窄,為心臟帶來巨大負擔,最終可導致右心衰竭和死亡。根據數據顯示,每 100 萬人中約有 48 至 55 名患者 , 是一種罕見、逐步惡化、最終危及生命的疾病。

肺動脈高壓會使患者出現(xiàn)呼吸困難、疲勞、心悸、胸痛、暈厥及下肢水腫的癥狀,有患者在患病初期,活動時會感到莫名氣喘,其后會逐漸出現(xiàn)走路費力,甚至難以自行下床的情況。

肺動脈高壓會影響患者的活動功能,并以 4 級劃分:

第1級:肺血管壓力升高,但未有癥狀,體力活動無明顯影響。

第2級:上樓梯及逛街等日?；顒訒r會感輕微不適、氣喘和呼吸困難,活動能力輕微受限。

第3級:做家務可能感到氣喘、疲倦、胸痛,甚至暈眩,令活動大幅受限,甚至休息時也可能出現(xiàn)癥狀。

第4級:靜止時都會呼吸困難和疲勞,任何活動都會加重癥狀。

由于肺動脈高壓早期癥狀輕微且不明顯,患者往往在病情惡化至第2或第3級時才確診,這就是肺動脈高壓(PAH)病人面對的困境,由于這些癥狀也會普遍出現(xiàn)在其他疾病中,因此容易被忽視。

新的治療機制

Sotatercept

傳統(tǒng)的藥物目的只能緩解病情及延緩病情的進展,未能阻止肺部血管的進一步狹窄,引致病情加重。以往肺動脈高壓的治療方法主要作用于血管舒張。在過去 20 年病人存活期未達到實質改善。新引入的全新機制首創(chuàng)新藥(first-in-class) Sotatercept 于 2020 年獲美國食品藥物管理局(FDA) 授予突破性藥品資格,并于 2024 年 FDA 獲批應用,藥物針對肺血管重塑,國際治療指引亦逐步加入 Sotatercept 作為中低風險、中高風險和高風險患者的附加療法。

新藥使用方法為每3周皮下注射一次。在臨床試驗中,新藥證明有效改善病人的活動能力,經過24周治療,使用 Sotatercept 的病人 6 分鐘步行距離測試平均多行約 40 米。而新藥組亦令死亡或病情惡化情況的風險減少 84% ,有較多病人的活動功能回復至前一級。肺血管阻力亦顯著改善。

目前全亞洲僅得中國澳門和新加坡批準 Sotatercept,澳門成為全國首個批準使用該藥的地區(qū),為本地與鄰近地區(qū)的病人帶來希望。

最后,規(guī)律追蹤與持續(xù)治療是穩(wěn)定病情、避免惡化的關鍵,若自己或身邊家人出現(xiàn)相關癥狀,尤其是已有心肺疾病病史的高風險族群,應及早到醫(yī)院向醫(yī)生咨詢,開展相應評估及檢查,制定最佳的治療方案。

資料來源:心臟科 梁逸倫醫(yī)生

梁逸倫醫(yī)生 畢業(yè)于中山大學中山醫(yī)學院,于臺北榮民總醫(yī)院心內科?？剖苡? 現(xiàn)為澳門科大醫(yī)院特約心臟科專科醫(yī)生及澳門醫(yī)學?？茖W院心內科院士及典試委員會成員。

臨床醫(yī)學專長:心臟科常見疾病、心血管病危急重癥處理、心血管超聲檢查及心導管介入治療。